Priony
Ola, Monika |
infekcyjne białka, występujące powszechnie w każdym organizmie i całkowicie niegroźne. Dopiero w sytuacji, gdy zmieniają one swoją naturalną konformację, stają się białkiem prionowym infekcyjnym.
Białko to jest nierozpuszczalne, zaczyna odkładać się na neuronach i powoduje zaburzenia w pracy układu nerwowego. Białka te są zazwyczaj odporne na standardowe warunki sterylizacji, przez co niebezpieczeństwo zakażenia jest bardzo duże.
Do najbardziej znanych pionowych chorób zwierząt należy tzw. „scrapie” występująca wśród owiec oraz pochodząca od niej choroba szalonych krów – BSE. Naukowcy uważają, że BSE u bydła rozwinęła się w wyniku podawania im mączek mięsno-kostnych wyprodukowanych z ciał owiec padłych na scrapie. Jako czynnik przenoszący chorobę uznane zostało właśnie białko pionowe.
Podobne choroby występują też u ludzi. Do najpowszechniejszej należą: choroba Creutzfeldt’a i Jakoba, Kuru czy też tzw. śmiertelna rodzinna bezsenność. źródłem zakażenia jest w większości przypadków dziedziczna mutacja w obrębie genu kodującego białko pionowe PrP.
Cechą charakterystyczną wszystkich chorób pionowych jest m.in. długi czas wylęgania choroby – od momentu zakażenia do wystąpienia pierwszych objawów chorobowych mija nawet kilka lat. Podobne są też objawy chorobowe. W większości przypadków występuje upośledzenie czynności ruchowych, otępienie i inne zaburzenia będące skutkiem uszkodzenia układu nerwowego.
Priony
Priony są to infekcyjne białka wielkości 27-30 kDa.
Białko pionowe, (PrP) występuje powszechnie w każdym organizmie i jest całkowicie niegroźne. Jest składnikiem otoczek komórek nerwowych oraz białych ciałek krwi - limfocytów. Dopiero w sytuacji, gdy zmienia ono swoją naturalną konformację, staje się białkiem prionowym infekcyjnym. Jest ono nierozpuszczalne, zaczyna odkładać się na neuronach i powoduje zaburzenia w pracy układu nerwowego. Białka te są zazwyczaj odporne na standardowe warunki sterylizacji, przez co niebezpieczeństwo zakażenia jest bardzo duże.
Priony mają zdolność do zmiany naturalnej konformacji białka prionowego - PrP - do struktury priona - PrPsc (PrP scarpie).
Białko prionowe (PrP), jest wielkości 32-35kDa, ulega w komórce całkowitej proteolizie. Prion - białko o zmienionej konformacji - PrPsc - pozostaje w wielkości 27-30 kDa.
Do najbardziej znanych pionowych chorób zwierząt należy tzw. "scrapie" występująca wśród owiec oraz pochodząca od niej choroba szalonych krów – BSE. Naukowcy uważają, że BSE u bydła rozwinęła się w wyniku podawania im mączek mięsno-kostnych wyprodukowanych z ciał owiec padłych na scrapie. Jako czynnik przenoszący chorobę uznane zostało właśnie białko pionowe.
Podobne choroby występują też u ludzi. Do najpowszechniejszej należą: choroba Creutzfeldt’a i Jakoba, Kuru czy też tzw. śmiertelna rodzinna bezsenność. źródłem zakażenia jest w większości przypadków dziedziczna mutacja w obrębie genu kodującego białko pionowe PrP.
Cechą charakterystyczną wszystkich chorób pionowych jest m.in. długi czas wylęgania choroby – od momentu zakażenia do wystąpienia pierwszych objawów chorobowych mija nawet kilka lat. Podobne są też objawy chorobowe. W większości przypadków występuje upośledzenie czynności ruchowych, otępienie i inne zaburzenia będące skutkiem uszkodzenia układu nerwowego.
Za odkrycie prionów Stanley B. Prusiner otrzymał w 1997 r. Nagrodę Nobla.
Jednak wielu naukowców ma wątpliwości co do tego, aby priony mogły wywoływać choroby.
Priony. Pytania, Wątpliwości, hipotezy...
Priony jako białkowe czynniki infekcyjne (ang. PROteinaceous INfectious particle, PrP-Prion
Protein) oraz mechanizm infekcji zostały w miarę dokładnie poznane i scharakteryzowane. Głównie dzięki Stanley B. Pruisnerowi, który w 1997 roku dostał nagrodę Nobla za przedstawienie koncepcji prionu jako czynnika białkowego wywołującego zakaźne encefalopatie gąbczaste. Jednak pozostaje jeszcze wiele pytań dotyczących pochodzenia czy powstania prionów, jedynych czynników infekcyjnych nie posiadających DNA ani żadnego innego materiału genetycznego oraz epidemiologii chorób prionowych. Oto niektóre spostrzeżenia dotyczące prionów:
- wpływ zakazu stosowania mączki kostno-mięsnej na epidemologię BSE problematyczny
- krowy NIE karmione mączka mięsno-kostną zachorowały
- czy istnieją bezobjawowi nosiciele BSE? Świnie, kury i inne zwierzęta karmione mączką?
- czy scarpie maskuje zakażenie BSE u owiec?
- jaki jest okres inkubacji vCJD? (nowy wriant CJD) Czy istnieją zdrowi nosiciele vCJD?
- jaki jest okres inkubacji vCJD?
- jaka jest dawka zakaźna prionów? czy dawki się akumulują?
- odsetek krów z BSE w stadzie jest niewielki (od 1 przypadku do 15%). Epidemia rozprzestrzenia się przez zwiększanie liczby zakażonych stad
- w stadach, w których zanotowano pierwszy przypadek BSE, wystąpienie drugiego przypadku zdarza się częściej niż wynikałoby to z przypadkowej dystrybucji zakażonej paszy
- dlaczego choroby prionowe w znacznym stopniu są izolowane w jednym regionie, w Wielkiej Brytanii?
Hipotezy powstania BSE (ang. mad cow disease, choroba szalonych krów)
- BSE pochodzi od scarpie, zakażenie poprzez spożycie zakażonej scarpie paszy
- BSE była rzadką chorobą bydła a rozpowszechnienie związane z hodowlą
- W latach 70-tych mogła nastąpić spontaniczna mutacja, w tym przypadku rozpowszechnienie również związane by było z hodowlą.
- A może BSE pochodzi od CJD?
Do każdej z tych hipotez można wysunąć wiele argumentów zarówno popierających jak i przeciw. Jednoznaczna odpowiedź, mimo dużej wiedzy na temat natury prionów i chorób prionowych, nie jest możliwa.